Фенилкетонурия, или синдром Фелинга, – генетическая болезнь, при которой в человеческом организме отсутствует один-единственный, крайне важный ген, отвечающий за расщепление белка. Нерасщепленное вещество приводит к интоксикации детского организма: яд накапливается, отравляя головной мозг – ребенок перестает развиваться физически и умственно, рискуя превратиться в «растение»…
После получения результатов первых анализов врачи объяснили Наталье, что ее дочке нужно соблюдать безбелковую диету. Но тогда специализированных продуктов просто не было. Только в 2001 году они попали в Алматы, к генетику, и там девочке выдали гидролизат белка Фенил-фри. Но хватило его только на полгода.
Для полноценного питания больных фенилкетонурией детей нужны низкобелковое молоко, безбелковые макароны, низкобелковые крупы и смесь для выпечки хлеба, а также пищевые смеси МДмил ФКУ, Фенил-фри, ФКУ Милупа. Все это больные дети должны получать бесплатно, за счет местных бюджетов. Однако в трех областях Казахстана – Павлодарской, Карагандинской и Костанайской – местные департаменты здравоохранения посчитали, что вместо европейских смесей лучше закупить российский тетрафен.
– Мы принимали тетрафен всего два дня, и последствия были ужасны, – рассказывает Наталья Осипова. – Прием препарата вызвал сильнейшие нарушения центральной нервной системы, пошли судороги, началась рвота. Месяц потом лежали в неврологическом отделении на уколах да системах. Естественно, я написала заявление, что отказываюсь от тетрафена.
И тем не менее тетрафен продолжают закупать.
Из письма президента Общественного фонда поддержки больных фенилкетонурией «Демеу» Елены ДУПЛИНОЙ министру здравоохранения РК:
«В 2006 году департамент Павлодарской области закупил 135 банок тетрафена, непригодного для лечения, но по цене качественного европейского препарата. Родители поддались на уговоры медиков забрать питание из-за обещаний, что на следующий год питание будет хорошее и в полном объеме.
Наступил 2007 год, и вновь закуплен препарат тетрафен, 159 пачек. Данный факт можно объяснить только прямой «заинтересованностью» отдельных лиц департамента. Коррумпированный бизнес на страшной участи больных детей – это преступление».
В Костанайской области три человека больны фенилкетонурией. Из них двое – дети. Альбина Ерофеева из поселка Новоалексеевка Карасуского района рассказывает, что ее сыну Диме тетрафен начали выдавать с начала этого года. Но, по словам мамы, ребенок, которому через месяц исполнится 3 года, принимать его категорически отказывается – у него начинается рвота.
Альбина отказалась давать Диме тетрафен. Врачи района пошли ей навстречу и стали, как и раньше, выдавать европейский МДмил ФКУ. Он есть в наличии, и в следующем году для Димы будут заказывать именно этот европейский препарат.
Заместитель главного врача и педиатр райбольницы Лидия Беляева комментирует дело так: да, не исключено, что ребенок действительно не воспринимает тетрафен. Хотя, например, у еще одного больного фенилкетонурией, который проживает в Костанае, никаких проблем с этим препаратом нет.
В департаменте здравоохранения Костанайской области говорят, что на тендере по закупу препаратов для больных ФКУ победила фирма «Фармация НЕО». Она предложила российский тетрафен. Да, он несколько дешевле европейских препаратов. Но, уверены в департаменте, тетрафен аналогичен германскому МДмил ФКУ. Кроме того, подчеркивают чиновники, он разрешен к использованию на территории нашей страны.
Одиннадцатилетняя Таня Крук, тоже из Павлодара, российский препарат никогда не принимала. Диагноз фенилкетонурия ей поставили в три годика в Новосибирске. Российские врачи сразу посоветовали молодой маме отказаться от применения тетрафена. Новосибирским детям они изначально выписывали препараты исключительно европейского производства.
– В 2006 году я обращалась к главному педиатру области с просьбой закупить для наших детей европейские препараты, – говорит Елена Крук. – Меня заверили, что так и будет. Наступает 2007 год, мне звонят из поликлиники и говорят: «Подойдите за тетрафеном!». Получается, нас просто проигнорировали. Более того, я узнала, что в 2008 году департамент здравоохранения снова собирается закупать российский препарат. Но мы же им не пользуемся. Выходит, бюджетные деньги просто выкидывают на ветер.
– Проблема на самом деле гораздо шире, – продолжает Наталья Осипова. – Ведь помимо специальных лекарственных препаратов нашим детям требуются и специальные продукты питания, не содержащие фенилаланина. Больные фенилкетонурией должны соблюдать строгую диету. Однако в департаменте здравоохранения нам заявили, что бесплатное обеспечение наших детей такими продуктами не предусмотрено. Вот и вынуждены мы кормить своих дочерей тем, что летом сумели вырастить на даче, да изредка баловать их фруктами. Добавьте к этому отсутствие качественных лекарственных препаратов, и о каком улучшении можно говорить?
На вопрос почему для лечения детей, больных фенилкетонурией, вместо европейских препаратов используется тетрафен, в департаменте здравоохранения Павлодарской области ответить сразу не смогли. На сбор информации и подготовку ответа чиновники запросили месяц.
Более оперативно отреагировала главный педиатр Карагандинской области Наталья ДЮСЕМБАЕВА:
– По итогам прошлого года у нас в области было 63 новорожденных с подозрением на фенилкетонурию. После тщательного обследования, в конечном итоге диагноз был подтвержден у двоих. Они у нас на диспансерном учете. В прошлом году для этих детей были закуплены афенилак и тетрафен российского производства – на 2,6 миллиона тенге. Одна упаковка афенилака стоит 3862 тенге, а тетрафен стоит 1490 тенге. Кроме того, были закуплены специализированные продукты, не содержащие фенилаланин. Это макароны безбелковые, это крупа – саго искусственное, молоко с минимальным содержанием фенилаланина. И смесь низкобелковая для выпечки хлеба и хлебобулочных изделий. Это мы закупили все вместе. Макароны, к примеру… Там всего-то в упаковочке 350 граммов, а стоит она 2600 тенге. Крупа саго… 400 граммов в пачечке – 2700 тенге. Молоко, 200 граммов – 580 тенге. И один килограмм муки – 2500 тенге. На двух детей, которые, кстати, проживают в Шахтинске, мы закупили достаточное количество специализированных продуктов. Мамы детей получают достаточно квалифицированную консультацию врачей, как правильно кормить малышей. Противопоказаний у препаратов нет.
Между тем президент ОФ «Демеу» Елена Дуплина показала нам письмо, полученное ею из Карагандинского областного медико-генетического центра, в котором говорится буквально следующее: «К сожалению, смесь тетрафен по своим органолептическим свойствам не пригодна к употреблению, в связи с чем нами поставлена проблема обеспечения другим лечебным питанием детей, больных фенилкетонурией, перед зам. директора департамента здравоохранения Т. А. Вощенковой, главным специалистом первичной медико-санитарной поморщи Дюсембаевой Н. К. и главным специалистом по госзакупкам Борабековой Л. В.».
Так кому верить?
Александр ТАЛАНОВ, Алматы
Владимир НАГОРНЫЙ, Костанай
Вячеслав КОХАНОВ, Караганда
Сергей РОМАНОВСКИЙ, Павлодар